Manifestation, formes et traitement de la chorée

La maladie de la chorée est caractérisée par des mouvements irréguliers et imprévisibles de différentes parties du corps. Ce sont des mouvements aléatoires, involontaires, courts, rapides et généralement tordus. Le plus souvent, ils se produisent sur des hectares de membres et dans la zone orofaciale, généralement intensifiés en mouvement, en parole et en émotion. Un exemple typique est la «démarche de danse» caractéristique. Quel type de maladie est la chorée, comment se manifeste-t-elle? Y a-t-il des options de traitement?

Manifestations cliniques

Les mouvements choréiques sont courts, rapides et irréguliers, souvent tordus, incontrôlables et parfois étranges. Avec une chorée sévère, une personne peut être pratiquement exclue de la vie quotidienne. Les symptômes peuvent s'aggraver avec le stress émotionnel.

Légers symptômes initiaux de la maladie de la chorée:

  • dyskinésies mineures - agitation, grimaces (imperfection motrice);
  • mouvements qui semblent déterminés;
  • manifestations principalement sur les bras et les jambes.

Chorée pleinement exprimée:

  • mouvements de danse debout et en marchant;
  • imperfection motrice sévère;
  • mouvements chorés du tronc et des membres;
  • dysarthrie hyperkinétique;
  • troubles de la déglutition dans la phase orale.

Maladie de l'enfance et de l'adolescence

La chorée d'apparition soudaine dans l'enfance est le plus souvent causée par une étiologie auto-immune et infectieuse. Le syndrome de chorée à développement lent chez les enfants et les adolescents est principalement causé par la paralysie cérébrale, moins souvent par une maladie neurodégénérative ou métabolique, la chorée de Sydenham après infection par le streptocoque β-hémolytique du groupe A, et encore moins souvent par la chorée héréditaire bénigne.

Maladie à un âge plus avancé

Dans la pathogenèse du développement soudain de la chorée adulte, le facteur médicamenteux est le plus souvent utilisé. La maladie est également associée à des lésions du système vasculaire, du système nerveux central, des processus auto-immunes, de l'hyperglycémie et de l'hypoglycémie, de la thyrotoxicose. En outre, le trouble est dû à des maladies neurodégénératives..

Dans la vieillesse, il existe un type sénile avec localisation périorale, mais ce diagnostic est déterminé par l'exclusion.

Chorée de Huntington

La maladie de Huntington est une maladie autosomique dominante progressive avec pénétrance complète. La mutation (multiplication du triplet CAG) est présente sur le bras court du 4ème chromosome. La prévalence de la maladie est d'environ 1: 10 000-15 000. Il n'y a pas de thérapie ou de traitement causal qui puisse arrêter ou ralentir significativement la progression de la maladie..

La forme classique de la maladie se manifeste généralement à l'âge moyen par une mobilité réduite, en particulier la chorée, une altération des fonctions cognitives et des troubles du comportement. D'autres signes comprennent:

  • dysphagie;
  • dysarthrie;
  • violations significatives de la stabilité posturale, etc..

La forme juvénile de la chorée de Huntington commence avant l'âge de 20 ans, est rare. Les premières manifestations sont des troubles intellectuels et comportementaux. Avec un retard de plusieurs années, des symptômes neurologiques peuvent apparaître. Les dyskinésies choréatiques n'apparaissent généralement pas, la rigidité et la bradykinésie prédominent. D'autres manifestations du trouble du mouvement comprennent la dystonie, la myoclonie et les symptômes pyramidaux. Des paroxysmes épileptiques de divers types sont également typiques. La progression des symptômes se produit rapidement, le temps de survie est plus court que dans la forme classique de la maladie.

La forme tardive de la maladie de Huntington survient chez les personnes de plus de 60 ans et est également rare. Cette forme a une progression lente, une personne vit généralement jusqu'à l'âge moyen d'une population en bonne santé. Le principal symptôme est la chorée, qui ne perturbe généralement pas sérieusement les activités quotidiennes de base. La progression des troubles cognitifs est lente, les patients sont relativement autonomes pendant longtemps.

Chorée

Il s'agit d'un trouble neurologique moins courant et étroitement lié aux infections streptococciques..

La cause est le rhumatisme articulaire aigu, une maladie auto-immune associée à une infection streptococcique en cours (p. Ex. Angor classique). En l'absence de traitement antibiotique, une infection, le système immunitaire doit le combattre seul et, dans certains cas, il peut affecter certains tissus du corps. Dans la chorée de Sydenham (petite chorée rhumatismale), le système immunitaire endommage les zones du cerveau associées au contrôle des mouvements.

La maladie, comme son nom l'indique, se manifeste par des symptômes de chorée, c'est-à-dire le développement de mouvements involontaires des membres et d'autres parties du corps (grimaces, mouvements du corps, etc.). Ils sont parfois assez étranges, tordus, ne dépendent pas de la volonté d'une personne. En même temps, d'autres signes apparaissent, notamment:

  • mal de crâne;
  • violation de l'articulation;
  • troubles de la marche;
  • détérioration de la motricité fine (écriture, travail manuel fin).

Parallèlement aux manifestations neurologiques, des signes de fièvre rhumatismale (maladie de Sokolsky-Buyo, rhumatisme) peuvent se développer.

Pour la plupart des gens, la chorée de Sydenham disparaîtra, mais cela peut prendre plusieurs mois. De plus, des changements de personnalité, diverses manifestations psychiatriques (en particulier, un trouble obsessionnel-compulsif) peuvent se développer.

Avec la chorée de Sydenham dans environ 20%, la moitié du corps est plus gravement touchée que l'autre..

Chorée vasculaire

Les sources les plus courantes d'affections choréatiques ou chorégraphiques dans les lésions vasculaires du cerveau sont les lésions ischémiques des noyaux gris centraux et du thalamus. Les premières manifestations sont généralement représentées par des dyskinésies chorésiques ou balistiques unilatérales prononcées, diminuant progressivement d'intensité, se transformant parfois en dystonie et maintenant rarement une intensité élevée pendant une longue période..

Chorée médicinale

Les mouvements choréatiques sont souvent observés avec un traitement à long terme de la maladie de Parkinson. La chorée médicamenteuse aiguë peut être causée par des substances telles que:

  • métoclopramide;
  • antihistaminiques;
  • antiépileptiques (principalement phénytoïne et carbamazépine);
  • antidépresseurs tricycliques;
  • trazodone;
  • baclofène;
  • anticholinergiques;
  • les œstrogènes;
  • cocaïne.

D'autres médicaments provoquent la chorée relativement rarement.

Chorée pendant la grossesse et utilisation de la contraception

La chorée au premier trimestre de la grossesse (chorée en graviditate - une maladie très rare dans nos conditions) est une manifestation de la chorée de Sydenham, lorsqu'il y a une simple coïncidence dans le temps ou une rechute pendant la grossesse de très jeunes femmes primipares. Mais il est toujours nécessaire de rechercher des signes de syndrome des antiphospholipides, de lupus systémique.

La chorée pendant la grossesse de plus de 30 ans avec un accouchement antérieur non affecté est suspectée d'être atteinte de la maladie de Huntington. La manifestation après le 1er trimestre, principalement au 3ème trimestre de la grossesse (chorea gravidarum) est une manifestation d'endotoxicose (prééclampsie). Ce type est associé à des déséquilibres endocriniens lors du port d'un bébé.

Rarement, le trouble peut survenir en dehors de la grossesse lors de l'utilisation de contraceptifs oraux: l'apparition des symptômes est typique après 8 à 10 semaines d'utilisation de contraceptifs, les symptômes sont le plus souvent unilatéraux. Après avoir arrêté d'utiliser la contraception, le problème disparaît sans autre traitement.

Chorée héréditaire bénigne

Il s'agit d'une maladie génétique rare (modèles d'héritage liés à la MA, à la RA et à l'X identifiés). La maladie commence dans l'enfance, mais les signes peuvent être subtils, échapper à l'attention.

La manifestation clinique est une chorée persistante qui s'améliore souvent avec l'âge (surtout à l'adolescence). Le trouble peut être associé à un développement psychomoteur retardé, à des tremblements statiques ou actifs. Les facteurs causaux possibles comprennent également l'hypotension, l'athétose ou la dysarthrie.

À l'âge adulte, le symptôme ne progresse généralement pas..

Dyskinésie chorée

Il s'agit de contractions musculaires involontaires, sporadiques ou continues, irrégulières et rapides de tout muscle avec un effet moteur notable. Les mouvements choréiques ne sont généralement pas stéréotypés. Le stress physique et mental, ainsi que l'activité physique normale, augmentent la dyskinésie, la relaxation mentale la réduit. La dyskinésie disparaît pendant le sommeil. Le tonus musculaire peut être légèrement réduit, mais il n'y a aucun autre signe de lésion cérébelleuse.

Hémichorée

La chorée survient dans des processus focaux qui affectent le cerveau pendant la grossesse et le lupus érythémateux systémique. Des lésions cérébrales focales peuvent provoquer un syndrome choréique localisé dans un membre, un segment musculaire ou un groupe.

Formes rares de la maladie

Le syndrome choréique généralisé peut se manifester dans certaines maladies endocriniennes (hyperthyroïdie, hypoparathyroïdie). Le trouble survient également avec les maladies suivantes:

  • Maladie de Jakob-Kreuzfeldt;
  • La maladie de Wilson;
  • troubles métaboliques (syndrome de Lesch-Nihan, troubles lysosomaux, maladie mitochondriale, etc.);
  • le lupus érythémateux disséminé;
  • polyglobulie foi.

La choréoacanthocytose et le syndrome de McLeod sont des maladies rares accompagnées de la présence d'acanthocytes (une forme spéciale "piquante" d'érythrocytes) dans le sang, d'une neuropathie périphérique et d'une amyotrophie. La chorée héréditaire bénigne avec un type d'hérédité autosomique dominant commence dans l'enfance et se caractérise par l'absence de démence. Les dyskinésies paroxystiques sont un type particulier de mouvement involontaire qui se produit en crises courtes et souvent périodiques.

Diagnostique

Pour identifier le risque de maladie, il existe des tests génétiques directs pour la présence d'une mutation dans un gène particulier. Elle est réalisée pour confirmer ou exclure la maladie, pour établir le statut du patient par rapport au risque génétique, si nécessaire, pour un diagnostic prénatal ou pré-implantatoire.

Traitements thérapeutiques spéciaux

La chorée, pour laquelle il n'existe pas de remède en tant que tel, peut être soulagée dans une certaine mesure par une stimulation cérébrale profonde. Mais il n'y a que quelques rapports de cas d'utilisation, en outre, avec des résultats et un pronostic contradictoires.

De très bons effets se manifestent par des complications motrices tardives de la maladie de Parkinson, où la stimulation profonde du sous-thalamus et de l'os génital interne fait déjà partie de la pratique clinique..

Le valproate ou la carbamazépine sont utilisés dans le traitement de la choréoathétose paroxystique.

Pour certaines maladies, il existe un certain nombre de traitements. Par exemple, la chorée peut être affectée par l'arrêt des médicaments qui causent le problème. Mais parfois, les effets tardifs de la prise d'antipsychotiques peuvent persister longtemps après le retrait du pathogène.

La chorée de Sydenham (même sans traitement) est caractérisée par une régression spontanée, mais les rechutes sont également fréquentes..

La thérapie antibiotique joue un rôle important dans le traitement du trouble; les corticostéroïdes peuvent aider, la plasmaphérèse est testée avec des effets variables.

Les signes apparus pendant la grossesse disparaissent après l'accouchement, qui sont parfois causés prématurément (avec une clinique sévère de la maladie).

Dans le traitement de la chorée dans la maladie de Wilson, un traitement spécifique avec des chélates ou du zinc est effectué.

Les signes choréiques dans les maladies auto-immunes répondent favorablement au traitement de la maladie sous-jacente. Les corticostéroïdes, d'autres thérapies immunosuppressives ou modulatrices procurent un soulagement significatif et précoce.

Si le trouble survient avec une hyperthyroïdie ou une thyrotoxicose, une réponse positive apporte une correction pour ces troubles.

Les méthodes alternatives pour atténuer les symptômes sont inefficaces.

La chorée est définie comme des mouvements musculaires involontaires, irréguliers et aléatoires. La chorée est un syndrome nerveux, un symptôme d'une maladie qui doit être diagnostiquée à l'aide d'une procédure d'examen spécial après le début des manifestations.

Chorée mineure (Chorée de Sydenham)

La chorée mineure (chorée de Sydenham) est une maladie d'étiologie rhumatismale dont le développement repose sur la défaite des nœuds sous-corticaux du cerveau. Un symptôme caractéristique du développement de la pathologie chez l'homme est une violation de l'activité motrice. La maladie touche principalement les jeunes enfants. Les filles tombent plus souvent malades que les garçons. La durée moyenne de la maladie est de trois à six mois.

Plusieurs stades de l'évolution de la maladie sont classés:

  • latent (caché). Au stade latent, la chorée mineure est absolument asymptomatique, ce qui complique son diagnostic;
  • subaigu. À ce stade, la chorée mineure survient avec des symptômes moins graves. Mais vous pouvez déjà remarquer des contractions des muscles du visage et des contractions des membres;
  • épicé. Au stade aigu, tous les symptômes sont prononcés et nécessitent un traitement immédiat;
  • récurrent. Dans ce cas, après un certain temps, la chorée peut à nouveau infecter une personne..

Étiologie

La principale raison du développement de la chorée mineure est l'infection par le streptocoque hémolytique du groupe A.

Facteurs de risque de développement de la maladie:

  • prédisposition génétique chez les enfants;
  • rhumatisme (inflammation du tissu conjonctif);
  • Traumatisme psychologique;
  • augmentation de l'excitabilité du système nerveux;
  • angine de poitrine (amygdalite chronique);
  • complication après des maladies respiratoires (ARVI);
  • immunodéficience;
  • carie.

Le plus souvent, cette maladie touche les enfants de 6 à 15 ans..

Symptômes

Dans les premiers stades, les symptômes de la chorée mineure peuvent être moins prononcés. Ils peuvent également être absents avec une forme latente de la maladie. La durée de l'évolution de la maladie dépend de l'état du patient, des caractéristiques de son corps, de la gravité de la pathologie et des raisons qui ont provoqué la progression de la chorée mineure. Il est important dès les premiers symptômes de la maladie de consulter immédiatement un médecin hautement qualifié pouvant prescrire un traitement adéquat.

Les symptômes suivants sont caractéristiques de la maladie:

  • augmentation de la température corporelle 37–38 (dans de rares cas);
  • troubles de la coordination des mouvements;
  • contraction des muscles faciaux (clignement des yeux, contraction du coin de la bouche, grimace);
  • contractions spontanées des jambes et des bras (tics nerveux);
  • épaules qui tremblent;
  • secousses de la tête;
  • insomnie (troubles du sommeil);
  • troubles de la démarche (démarche de danse);
  • violation du discours linguistique (formulation floue des mots énoncés);
  • déficience de mémoire;
  • irritabilité;
  • augmentation de l'excitabilité (nervosité, agressivité);
  • saisies;
  • faiblesse et somnolence constantes;
  • déficience auditive et visuelle;
  • difficulté à avaler.

Diagnostique

Le succès du traitement ultérieur dépend de la rapidité avec laquelle la maladie a été détectée. Le diagnostic comprend les techniques de laboratoire et instrumentales suivantes:

  • test sanguin. Il est utilisé pour connaître le contenu exact des marqueurs d'infection streptococcique dans le corps. Cela aidera non seulement à confirmer le diagnostic, mais également à identifier la cause de sa progression. Ceci est très important pour la nomination d'un autre plan de traitement;
  • L'EEG (électroencéphalogramme) est une technique moderne d'évaluation de l'état du cerveau;
  • EMG (électromyographie);
  • Tomodensitométrie.

Traitement

Le traitement de cette maladie comprend plusieurs étapes. Tout d'abord, il sera nécessaire d'exclure tous les facteurs qui affectent négativement l'état mental du patient. Il consiste à identifier et éliminer les causes qui perturbent la paix. Les irritants les plus courants sont les sons, la lumière vive, etc. Il est conseillé au patient de se reposer au lit. En outre, les médecins prescrivent un régime qui comprend un apport limité d'aliments riches en glucides. L'activité physique n'est pas recommandée pour les enfants, ce qui peut compliquer l'évolution de la maladie. Il est recommandé d'effectuer le traitement de la chorée de Sydenham en milieu hospitalier, mais avec une évolution légère de la maladie, le patient peut être à la maison.

Le patient doit se voir prescrire des médicaments. Les médicaments synthétiques suivants sont utilisés en thérapie:

  • des sédatifs et des tranquillisants sont utilisés pour normaliser le travail du système nerveux central (système nerveux central);
  • l'acide acétylsalicylique;
  • butadiène;
  • diphenhydramine;
  • préparations de calcium;
  • Vitamines B et multivitamines;
  • les antibiotiques;
  • antihistaminiques;
  • dans les situations difficiles, des médicaments hormonaux peuvent être utilisés pour le traitement (rarement utilisés pour traiter les enfants).

La prévention

La prévention de la maladie consiste en un assainissement rapide de la cavité buccale et du nasopharynx, en particulier avec l'angine de poitrine. Il est nécessaire de diagnostiquer et de traiter les rhumatismes en temps opportun (le cas échéant), car la maladie se développe souvent dans son contexte. Il est important de vivre sainement et de bien manger.

Chorée rhumatismale (chorée de Sydenham, chorée mineure)

La chorée rhumatismale est un trouble du mouvement rare causé par le rhumatisme articulaire aigu. La chorée rhumatismale dans la littérature médicale se trouve sous la description de «chorée mineure», «chorée de Sydenham», «St. Witt "," Maladie de Sydenham ".

La chorée signifie que la personne a récemment eu un rhumatisme articulaire aigu. Cette maladie est une sorte de complication après un rhumatisme articulaire aigu. La chorée se développe plus souvent chez les filles pendant la puberté, mais des cas de maladie chez les garçons sont également possibles.

Qu'est-ce que la chorée rhumatismale (chorée de Sydenham, chorée mineure), ses causes

La principale maladie précédant la chorée rhumatismale est l'angine de poitrine. Il est connu pour être le résultat de la reproduction et de l'activité des streptocoques. Si un adolescent a une immunité faible, il est possible que des complications se développent après un mal de gorge. Des complications apparaissent également lorsque la maladie est «guérie», éliminant les symptômes et la douleur, mais ne supprimant pas l'activité des streptocoques à la norme requise.

La chorée rhumatismale est un trouble neurologique rare caractérisé par des mouvements rapides et involontaires des bras et des jambes. Les muscles du visage sont également partiellement impliqués. En plus des troubles du mouvement, les patients présentent une faiblesse musculaire et des problèmes de comportement, des fluctuations émotionnelles.

Le plus souvent, la maladie se développe chez les enfants et les adolescents (filles pendant la puberté). La chorée rhumatismale est une conséquence d'une infection streptococcique, un type de complication qui affecte le corps de l'enfant après un rhumatisme articulaire aigu. Le trouble du mouvement fait référence à une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire d'un enfant attaque par erreur les tissus sains du corps. Ainsi, le corps peut réagir aux virus, à divers éléments étrangers. Ainsi, le système immunitaire considère le corps comme quelque chose de «dangereux», et cette maladie se développe.

Symptômes de la petite chorée (chorée de Sydenham)

Les streptocoques sont un groupe de bactéries qui peuvent causer des maladies telles que l'angine streptococcique, la laryngite et divers types de maux de gorge. De nombreux enfants présentent des symptômes tels que des maux de gorge et de la fièvre. Un frottis pour les streptocoques de la gorge est toujours positif. Il y a des signes d'inflammation, la membrane muqueuse de la gorge devient rouge, devient enflammée, devient enflée et douloureuse.

Délai d'apparition des symptômes de la chorée de Sydenham: 1 à 6 mois après l'infection streptococcique.

L'apparition de mouvements anormaux peut être progressive ou soudaine. Au début, les enfants atteints de chorée de Sydenham ont l'air juste maladroits, maladroits, les parents croient à tort que l'enfant «fait des grimaces», alors que ces signes sont un signal d'avertissement de l'apparition d'une maladie grave. Les enfants malades ont des difficultés à écrire, les mouvements sont brusques, intermittents, les enfants peuvent trébucher, tomber.

Dans un premier temps, des mouvements rapides, incontrôlés et brusques n'apparaissent chez un enfant que pendant les périodes de stress, de fatigue ou d'excitation excessive, mais ensuite la condition s'aggrave, les mouvements choréiques deviennent de plus en plus incontrôlables.

En raison d'un manque de coordination, la vie d'un patient sérieux est compliquée. La chorée peut affecter un seul côté du corps au début, mais ensuite, à mesure que les symptômes s'aggravent, elle passe de l'autre côté. Une manifestation unilatérale de la chorée est appelée hémichorée. Pendant le sommeil, à de rares exceptions près, les manifestations de la chorée disparaissent, cependant, après le réveil (si la maladie n'est pas traitée), l'activité motrice des membres et du visage devient presque continue.

Naturellement, de telles violations compliquent la vie de l'enfant non seulement physiquement, mais aussi psychologiquement. Les enfants malades ne peuvent pas manger, s'habiller correctement, effectuer des procédures d'hygiène, il leur est difficile de nettoyer même les dents de base. Certains enfants ne peuvent pas contrôler les mouvements de la langue - elle sort presque constamment de la bouche.

En plus des symptômes décrits ci-dessus, les éléments suivants peuvent également être observés:

  • faiblesse des muscles de tout le corps;
  • troubles de l'élocution (dysarthrie);
  • diminution du tonus général;
  • tics moteurs;
  • réflexes pathologiques;
  • maux de tête;
  • convulsions.

La faiblesse musculaire associée à la chorée rhumatismale est généralement modérée ou légère. Dans de très rares cas, la faiblesse musculaire peut être si grave que l'enfant malade devient alité. Cette condition est parfois appelée chorée paralytique. Les enfants atteints de chorée de Sydenham souffrent souvent de problèmes de comportement, d'hyperactivité, de trouble déficitaire de l'attention, de labilité émotionnelle (sautes d'humeur), exprimés par des pleurs incontrôlés ou des rires inappropriés. Le trouble obsessionnel-compulsif est caractéristique, dont les principaux signes sont des pensées et des états obsessionnels, des actions. L'élimination de ce symptôme peut prendre un certain temps, même après la guérison des principaux symptômes..

Symptômes rhumatismaux supplémentaires:

  • fièvre;
  • arthrite;
  • inflammation du cœur (cardite);
  • inflammation de la paroi interne du cœur (endocardite);
  • dans certains cas, la valve mitrale située entre le cœur gauche supérieur et inférieur peut être endommagée.

La durée des symptômes est généralement de trois semaines à trois mois. Parfois, ils peuvent durer plus longtemps, se renouveler et s'arrêter au cours de l'année. Même après la guérison et l'âge adulte, les symptômes de la chorée de Sydenham peuvent apparaître à l'âge adulte après avoir subi un stress ou dans des situations d'anxiété excessive..

Le mécanisme de développement de la chorée: pourquoi la maladie provoque de tels symptômes?

La science ne sait toujours pas avec certitude quel mécanisme sous-tend le développement de la chorée. Cependant, les chercheurs pensent que les antigènes des cellules streptococciques sont similaires à ceux des cellules des noyaux gris centraux. Lorsque le système immunitaire crée des anticorps pour lutter contre les infections streptococciques, les anticorps attaquent par erreur les cellules cérébrales saines des personnes sensibles à la maladie. Ce processus est appelé réaction croisée..

Pour comprendre le mécanisme exact d'interaction entre les antigènes streptococciques et le système immunitaire, les scientifiques mènent des recherches sur des patients atteints de chorée. Selon les statistiques, les femmes sont plus susceptibles d'attraper la chorée, en outre, principalement dans l'enfance et l'adolescence. Aucune tendance raciale ou nationale n'a été notée.

Traitement de la chorée rhumatismale

Méthodes de traitement standard pour la chorée de Sydenham, survenant sous une forme légère - éliminer la cause fondamentale de la maladie, lutter contre l'infection streptococcique, soutenir le système nerveux, une nutrition de qualité et des conditions favorables pour le patient.

Les agents bloquant les récepteurs de la dopamine sont utilisés chez les patients qui ne répondent pas au traitement anticonvulsivant. Ces médicaments bloquants comprennent l'halopéridol, la fluphénazone, le pimozide et d'autres. Épargner les inhibiteurs de la dopamine: risperdone ou tétrabénazine. Un aspect important du traitement de la chorée rhumatismale est l'utilisation prophylactique de la pénicilline ou d'un médicament équivalent visant à éliminer l'infection streptococcique.

L'utilisation de pénicilline réduit le risque d'infection cardiaque bactérienne (cardite). L'utilisation d'antibiotiques est controversée et à l'heure actuelle, les experts divergent sur cette question..

Traitements expérimentaux

  • Échange de plasma.
  • Immunoglobulines intraveineuses.
  • Corticostéroïdes.

Prescrit sur recommandation d'un médecin, le schéma thérapeutique est déterminé en fonction de l'âge et de la gravité des symptômes.

Basé sur les matériaux:
© 1994-2015 par WebMD LLC
Centre clinique NIH à Bethesda
Centre d'information sur les maladies génétiques et rares (GARD)
NIH / Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux
Joseph V. Campellone, MD, David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie,
PhD et le A.D.A.M. Équipe éditoriale.

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Chorea shidengama est

Chorée (le nom vient du mot grec qui signifie «danse, danse») - mouvements irréguliers, rapides, incontrôlables et involontaires. L'hyperkinésie choréique se combine souvent en actes moteurs semi-volontaires qui masquent les manifestations de la maladie, ou peuvent conduire à des mouvements bizarres des mains et des bras, ainsi qu'à des troubles de la marche.

La chorée Sydenham est la forme la plus courante de chorée acquise dans l'enfance et est une manifestation neurologique isolée du rhumatisme.

La base pathogénique de la maladie est probablement la réponse auto-immune du système nerveux central à l'antigène du streptocoque du groupe A. Chez la majorité des enfants atteints de chorée de Sydenham, on trouve des anticorps dirigés contre les neurones, qui se forment en réponse à une infection par un streptocoque b-hémolytique du groupe A. Réactions croisées d'anticorps antineuronaux avec le cytoplasme des neurones sous-thalamiques neurones du noyau caudé.

Certains enfants atteints de tics et de trouble obsessionnel-compulsif (TOC), également caractéristiques de la chorée de Sydenham, ont des anticorps anti-neuronaux. Cela suggère que le syndrome de Tourette et d'autres troubles neuropsychiatriques de l'enfance sont dans certains cas secondaires au processus auto-immun..

Ces maladies sont appelées PANDAS (Trouble neuropsychiatrique auto-immun chez l'enfant associé à une infection streptococcique). La vascularite des artérioles corticales associée à une infiltration de cellules rondes de matière grise et blanche dans la zone environnante fait partie des principaux changements pathomorphologiques, qui servent probablement de manifestation de la réponse cellulaire aux anticorps antineuronaux..

La lésion est localisée principalement dans le cortex cérébral, les noyaux caudés et sous-thalamiques. La chorée semble résulter d'une hyperactivité fonctionnelle du système dopaminergique.

Les trois principales manifestations cliniques de la chorée de Sydenham comprennent la chorée, l'hypotension et la labilité émotionnelle. L'hyperkinésie chorée est généralement symétrique, bien que chez certains enfants, elle se produise d'un côté du corps. L'hyperkinésie chorée est une secousse rapide, exprimée au niveau du visage, du tronc et des extrémités distales et migrant d'un groupe musculaire à l'autre; ils augmentent avec le stress et disparaissent pendant le sommeil.

Les débuts de la chorée de Sydenham peuvent être aigus, mais un cours lentement progressif est plus caractéristique. L'hypotension peut être assez sévère et, associée à une ataxie sévère, entraîner une perte de la capacité de manger, de s'habiller ou de marcher seuls. La parole est souvent perturbée et floue. Des périodes de pleurs incontrôlés ou des sautes d'humeur prononcées sont caractéristiques, notamment associées à un défaut moteur et au sentiment d'impuissance du patient.

Plusieurs symptômes typiques sont associés à la chorée de Sydenham, y compris la «main de la laitière» (mouvements alternés comme la relaxation et la compression de la main), la «main chorée» (mouvements de saisie, de ramassage avec une main tendue - flexion du poignet et extension des doigts), «rapide langue "(le patient ne peut pas tenir la langue plus de quelques secondes) et" symptôme pronateur "(lorsque le bras est levé au-dessus de la tête, le bras et la paume sont tournés vers l'extérieur).

Les symptômes de la chorée de Sydenham peuvent persister pendant plusieurs mois, jusqu'à 1 à 2 ans. Chez environ 20% des enfants, la chorée réapparaîtra dans les 2 ans suivant l'épisode initial. Dans les cas où les symptômes de la maladie sont peu exprimés, le traitement est conservateur et vise à éliminer les facteurs de stress. Dans le traitement de l'hyperkinésie chorée, entraînant une altération des fonctions motrices du patient, un traitement par diazépam est utilisé, suivi de la nomination d'acide valproïque, de phénothiazines ou d'halopéridol en cas d'inefficacité du traitement par le diazépam.

Bien que les phénothiazines et l'halopéridol soient efficaces dans le traitement de la chorée de Sydenham, l'utilisation à long terme peut être compliquée par un autre trouble du mouvement, la dyskinésie tardive. La dyskinésie tardive se caractérise par des mouvements faciaux stéréotypés, notamment en savourant les mouvements des lèvres et en alternant protrusion et rétraction de la langue. La gravité des troubles du mouvement peut progressivement diminuer et disparaître, mais chez certains patients, les manifestations de dyskinésie tardive persistent même après l'arrêt du médicament.

Étant donné que les patients atteints de chorée de Sydenham présentent un risque accru de cardite rhumatismale, en particulier de sténose mitrale, un traitement prophylactique à la pénicilline est nécessaire jusqu'à l'âge adulte. Beaucoup moins souvent, la chorée dans l'enfance est la choréoathétose kinésigène paroxystique, discutée dans des articles sur notre site Internet..

Le lupus érythémateux disséminé peut se manifester par des troubles neurologiques (seuls ou en association avec d'autres symptômes), y compris des crises d'épilepsie, des syndromes organiques (psychose), une méningite aseptique et divers symptômes neurologiques isolés, y compris une hyperkinésie chorée. La chorée peut être le symptôme le plus important du LED, en particulier chez les enfants. La plupart de ces patients ont des anticorps antiphospholipides dans leur plasma sanguin..
Les anticorps antiphospholipides circulants sont associés à une occlusion veineuse ou artérielle fréquente. Tous les enfants atteints de chorée d'étiologie inconnue doivent être dépistés pour détecter les anticorps atiphospholipides dans le plasma.

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Chorée rhumatismale (I02)

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Classification

En fonction de la gravité des principaux symptômes de la chorée, les formes cliniques suivantes de la maladie sont distinguées:

Le même groupe comprend les formes effacées de chorée: hyperkinésie à peine perceptible, parfois en forme de teck ou distale, ou clonale, irrégulière, non stéréotypée.
Durée des formes bénignes de la maladie 1,5 à 2 mois.

2. Formes de gravité modérée. Principales manifestations:
- hyperkinésie prononcée dans diverses parties du corps;
- troubles de la coordination des mouvements actifs;
- diminution du tonus musculaire;
- symptômes sévères de neurotisation et de dysfonctionnement autonome;
- "hémichorée" - symptômes de la chorée d'un côté du corps.
Durée des formes modérées: 2-3 mois.

3. Formes sévères. Manifestations typiques:
- les hyperkinésies sont répandues, importantes mais en amplitude, fréquentes, épuisantes;
- la coordination est fortement altérée, les mouvements volontaires simples sont à peine exécutés;
- le tonus musculaire est considérablement réduit;
- de grands changements dans la psyché;
- troubles sévères de la réactivité autonome.
La durée est de 4-6-8 mois.

Les formes sévères comprennent également:
- "chorée du cœur" - arythmies rarement déterminées, dommages déraisonnables au cœur;
- «tempête motrice» chorégraphique - une hyperkinésie constante est possible, prononcée, épuisante, il est impossible d'effectuer des mouvements actifs;
- "chorée douce" - hypotension sévère;
- "chorée pseudoparalytique" - l'hypotension est particulièrement prononcée, il n'y a pas d'hyperkinésie, les mouvements actifs, les réflexes, la parésie léthargique et la paralysie sont déterminés;
- «autisme» - parfois les enfants sont incapables de parler en raison d'un trouble de la parole.

Étiologie et pathogenèse

Facteur étiologique - streptocoque hémolytique B du groupe A.

Épidémiologie

Facteurs et groupes de risque

Image clinique

Symptômes, bien sûr

Les symptômes cliniques de la chorée mineure se développent progressivement; chez la plupart des patients - à température normale et en l'absence de changements prononcés dans le sang.

Symptômes cliniques typiques de la chorée mineure:

1. Hyperkinésie. Ils diffèrent par les caractéristiques suivantes: non rythmiques, non stéréotypés, ressemblent à des mouvements arbitraires, sont exécutés avec facilité, constants. L'hyperkinésie s'intensifie lors de l'exécution de mouvements actifs et lors de réactions émotionnelles; devenir plus faible dans un état de repos statique et mental; arrêter pendant le sommeil.

4. Violation des réflexes - les réflexes sont réduits et inégaux, il existe un symptôme positif de Gordon-2 (lorsque le réflexe du genou est induit, une extension de jambe plus longue est observée que dans une jambe saine).

5. Modifications de la psyché ("neurotisation chorée"). Manifestations typiques: diminution de la force et de la mobilité des principaux processus nerveux - excitation et inhibition; le développement de la fatigue, de la léthargie, de l'apathie, de la distraction et de l'inattention; des troubles du sommeil sont possibles.

6. Violation des réactions autonomes - irritation des deux départements, sympathicotonie phasique et vagotonie.

En outre, la chorée mineure peut être associée à d'autres manifestations de rhumatisme. Parmi ceux-ci, une cardiopathie rhumatismale est le plus souvent notée, moins souvent une polyarthrite et extrêmement rarement - un érythème annulaire, des nodules rhumatismaux, etc..

Diagnostique

1. Électroencéphalographie - détecte les changements dans l'activité bioélectrique du cerveau.
2. Electromyographie pour l'étude des biopotentiels des muscles squelettiques. Avec la chorée, il y a un allongement des potentiels et une asynchronie dans leur occurrence.
3. Tomodensitométrie.
4. Imagerie par résonance magnétique.
5. Tomographie par émission de positrons.

Diagnostic de laboratoire

Diagnostic différentiel

Les plus grandes difficultés sont causées par le diagnostic différentiel de la chorée mineure dans des situations où elle apparaît comme le seul critère de rhumatisme articulaire aigu. Pour exclure toute autre étiologie de l'hyperkinésie, l'examen de ces patients est effectué en collaboration avec un neuropathologiste.

Causes possibles de l'hyperkinésie:
- chorée héréditaire bénigne;
- chorée de Huntington;
- la dystrophie hépatocérébrale;
- le lupus érythémateux disséminé;
- syndrome des antiphospholipides;
- la thyrotoxicose;
- hypoparathyroïdie;
- hyponatrémie;
- hypocalcémie;
- réactions aux médicaments;
- Syndrome de PANDAS.

Sidengama Chorée

* * *
(nommé d'après le médecin anglais Th. Sydenham, 1624-1689; synonymes - danse Saint-Guy, chorée, chorée rhumatismale) - manifestation de l'encéphalite rhumatismale avec lésions du cervelet et de ses jambes; dans la pratique clinique moderne est extrêmement rare. Elle survient presque exclusivement dans l'enfance et l'adolescence (5 à 15 ans), son apparition à un âge plus avancé est considérée comme une vascularite du système nerveux central (plus souvent avec un lupus érythémateux disséminé). Elle est associée à la formation d'anticorps anti-neuronaux qui interagissent avec les antigènes des noyaux gris centraux. Il survient généralement plusieurs mois après une crise aiguë de rhumatisme, par conséquent, les patients ne parviennent souvent pas à détecter d'autres signes de rhumatisme ou d'infection streptococcique. Elle se manifeste par une hyperkinésie bilatérale ou unilatérale (hémichorée), survenant de manière aiguë ou sous-aiguë, avec une augmentation dans les 2-4 semaines. Avec l'atteinte du larynx et de la langue, une dysarthrie et des troubles de la déglutition se développent. Dans les cas bénins, il peut n'y avoir que des gestes grimaçants et maniérés (conséquence du désir du patient de donner aux mouvements involontaires l'apparence de mouvements intentionnels). De plus, une hypotonie musculaire est caractéristique (avec la chorée dite légère, elle «masque» la chorée), une diminution des réflexes tendineux et un réflexe «gel» du genou (contraction chorée prolongée du quadriceps fémoral avec des tapotements répétés sur son tendon). Des changements mentaux (labilité affective, états anxieux dépressifs et obsessionnels, diminution de l'attention et de la mémoire), des troubles autonomes (labilité de la tension artérielle, tachycardie) sont souvent révélés. Dans la plupart des cas, l'hyperkinésie régresse spontanément en 3 à 6 mois. Des rechutes de la maladie sont possibles, y compris pendant la grossesse, en prenant des contraceptifs oraux, des psychostimulants, de la lévodopa, de la diphénine. A long terme, chez certains patients ayant eu une chorée de Sydenham, des troubles de l'élocution, une maladresse des mouvements, des tremblements, des tics, des troubles asthéniques, obsessionnels ou anxieux-dépressifs sont révélés. Traitement: repos au lit pendant la période aiguë, de petites doses de benzodiazépines ou de barbituriques, dans les cas plus graves, des antipsychotiques, de l'acide valproïque ou de la carbamazépine sont utilisés. Utilisez des glucocorticoïdes, une plasmaphérèse, une immunoglobuline intraveineuse. Ceux qui ont la chorée de Sydenham depuis 5 ans ont besoin d'une prophylaxie avec la benzathine benzylpénicilline.

T. Sydenham. Schedula monitoria de novae febris ingressu. Londini, 1686; p. 25-28.

Dictionnaire encyclopédique de psychologie et de pédagogie. 2013.

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Chorée petite - Syn.: Maladie de Sydenham. La chorée est contagieuse. Chorea vulgaris. La chorée est rhumatismale. Encéphalite rhumatismale, conduisant à la défaite des nœuds sous-corticaux d'un ou des deux côtés et à l'émergence d'une hyperkinésie chorée, d'une hypotonie musculaire, à...... Dictionnaire encyclopédique de psychologie et de pédagogie

CHOREA - (du grec choreia dance), un syndrome hyperkinétique caractérisé par des mouvements involontaires sous forme de contractions musculaires arythmiques et non coordonnées, observées à la fois au repos et pendant les mouvements qui ne sont pas soumis à un retard volontaire,...... Big Medical Encyclopedia

Chorée - I La chorée (chorée; danse chorée grecque) est une forme d'hyperkinésie, qui se manifeste par des contractions involontaires, rapides, erratiques, irrégulières et non stéréotypées de divers groupes musculaires. En cours d'étude de l'hyperkinésie (Hyperkinésie)...... Encyclopédie médicale

chorée petite - (chorée mineure; syn.: la maladie anglaise est dépassée.) Danse Saint-Guy, danse Saint-Guidon, maladie de Sydenham, chorée commune, chorée rhumatismale) c. n. de. étiologie rhumatismale, caractérisée par des dommages aux noyaux basaux...... Dictionnaire médical complet

CHOREA - Tout trouble neurologique caractérisé par des contractions musculaires convulsives et des mouvements saccadés et involontaires. Par exemple, la chorée de Huntington, la chorée de Sydenham... Explanatory Dictionary of Psychology

Maladie de Sydenham - (Th. Sydenham, 1624 1689, médecin anglais) voir Chorea minor... Big Medical Dictionary

Chorée rhumatismale - Voir Sydenham Chorea... Dictionnaire explicatif des termes psychiatriques

Chorée de Sydenham: causes, symptômes et traitement

La chorée mineure est une pathologie neurologique assez rare, dont les principales manifestations sont des troubles du mouvement et des contractions musculaires irrégulières.

Cette maladie affecte les enfants et les adolescents, mais des rechutes peuvent survenir à un jeune âge..

Sinon, la maladie est appelée chorée de Sydenham, rhumatismale ou infectieuse. Il s'agit de la forme la plus courante de chorée acquise et survient principalement dans l'enfance..

La maladie nécessite un traitement immédiat, sinon des complications graves peuvent se développer.

Causes et caractéristiques des échecs

Les symptômes de la maladie ont été décrits pour la première fois en 1686 par un médecin anglais - Thomas Sydenham. C'est lui qui a révélé que les enfants de cinq à quinze ans sont susceptibles de développer une petite chorée et que l'incidence chez les filles est un peu plus fréquente que chez les garçons. Cela est dû aux caractéristiques hormonales du corps féminin.

Les lésions du système nerveux central de la petite chorée sont localisées dans le cortex cérébral. Mais après la découverte de médicaments antibactériens, la chorée de Sydenham ne représente que dix pour cent de toutes les pathologies neurologiques chez les enfants..

Comme déjà mentionné, les symptômes de la maladie se manifestent plus souvent chez les filles et le pic d'incidence se situe aux périodes d'automne et d'hiver..

La durée de la maladie est en moyenne de trois à quatre mois. Dans certains cas, des exacerbations peuvent survenir après une absence prolongée de symptômes, le plus souvent pendant la grossesse.

La maladie, en règle générale, n'est pas mortelle, cependant, les modifications pathologiques des rhumatismes qui se produisent dans le système cardiovasculaire peuvent toujours entraîner la mort..

En ce qui concerne les causes du développement du trouble, la principale est l'infection transférée du streptocoque bêta-hémolytique du groupe A, dont la maladie, en plus de la nature neurologique, a également un caractère infectieux..

Ce type de streptocoque affecte dans la plupart des cas les voies respiratoires supérieures (voies respiratoires supérieures). Il suffit d'avoir des maux de gorge et une amygdalite et l'enfant tombe automatiquement dans le groupe à risque. Avec le développement de telles maladies, le corps de l'enfant commence à lutter activement contre l'agent pathogène, il développe des anticorps contre lui.

Très souvent, des anticorps peuvent être produits contre les noyaux gris centraux du cerveau. Réponse auto-immune croisée - c'est ce que l'on appelle ce phénomène. Les anticorps commencent à attaquer les cellules nerveuses des ganglions et, en conséquence, une réaction inflammatoire apparaît, se manifestant par une hyperkinésie.

Cela ne se produit pas toujours, sinon un enfant sur deux serait malade de la chorée. On pense que la maladie peut se développer en raison de:

  • la présence de maladie rhumatismale;
  • prédisposition génétique;
  • des perturbations dans le fonctionnement du système endocrinien;
  • processus infectieux chroniques des voies respiratoires supérieures;
  • caries pas guéries en temps opportun;
  • diminution de l'immunité;
  • émotivité accrue;
  • l'utilisation de certains médicaments, par exemple pour les nausées;
  • insuffisance chronique de l'apport sanguin au cerveau;
  • la présence de paralysie cérébrale - paralysie cérébrale infantile.

Variétés de chorée rhumatismale

En plus de la version classique de la petite chorée, un parcours atypique est également à noter. Les types de pathologie suivants sont distingués:

  • effacé (lent, asymptomatique);
  • paralytique;
  • pseudo-hystérique.

Au cours de l'évolution, la maladie peut être latente, subaiguë, aiguë et récurrente.

Manifestations cliniques

Les symptômes généraux de la maladie sont assez frappants. La maladie peut se manifester de différentes manières dans chaque cas. Les principaux symptômes de la chorée de la maladie comprennent l'hyperkinésie (mouvements involontaires).

On note l'apparition de contractions musculaires chaotiques qui surviennent au hasard et que l'enfant n'est pas capable de contrôler.

Au début de la maladie, l'hyperkinésie est à peine perceptible. Les parents ne perçoivent pas les grimaces, la maladresse des mains, l'instabilité de la démarche comme une raison de demander l'aide d'un spécialiste.

Au fil du temps, l'hyperkinésie devient plus perceptible. En règle générale, ils surviennent pendant l'excitation. Si les manifestations du trouble sont ignorées, les troubles du mouvement sont compliqués. Ils deviennent prononcés, jusqu'à une tempête chorégraphique - apparition paroxystique de mouvements incontrôlés dans tout le corps..

Ce qui vaut la peine de prêter attention?

L'écriture de l'enfant diagnostiqué avec la chorée

Il existe un certain nombre de symptômes qui devraient être alarmants. Les premières manifestations de la maladie sont perçues par de nombreux parents comme des singeries banales. Mais la détection rapide de la pathologie est la base d'une thérapie réussie. Les principaux symptômes alarmants de la petite trochée comprennent:

  1. Mouvements maladroits lors du dessin ou de l'écriture. L'enfant n'est pas capable de tenir un crayon, s'il écrit, seules des lettres maladroites disproportionnées sont obtenues.
  2. Des singeries fréquentes incontrôlées.
  3. Agitation. L'enfant ne peut pas s'asseoir au même endroit, il se gratte constamment et se contracte avec différentes parties du corps.
  4. Cris involontaires de différents sons (dus à une contraction involontaire des muscles du larynx).
  5. Discours flou et confus. Dans certains cas, l'hyperkinésie de la langue provoque l'apparition d'un mutisme choréique (absence totale de parole).

De plus, la maladie se caractérise par:

  • diminution du tonus musculaire;
  • troubles psycho-émotionnels (anxiété, sautes d'humeur, ressentiment, larmoiement).

Il existe plusieurs manifestations neurologiques caractéristiques uniquement de cette maladie, auxquelles un neurologue fera attention lors de l'examen:

  1. Symptôme "épaules molles" - lors du levage d'un petit patient par les aisselles, la tête s'enfonce dans les épaules, comme si elle s'y noyait.
  2. Syndrome des pronateurs. Si vous demandez à l'enfant de lever les bras et de se plier légèrement (pour que les paumes soient tournées vers la tête) chez un enfant malade, elles tourneront toujours vers l'extérieur.
  3. "Langue caméléon" - l'enfant ne peut pas garder sa langue hors de sa bouche les yeux fermés.
  4. Syndrome de Gordon - lors de la vérification du réflexe du genou, la jambe du patient se fige en position d'extension pendant trois à cinq secondes, puis revient lentement à sa place.

Dans presque tous les cas, la pathologie est caractérisée par des troubles végétatifs: cyanose des pieds et des mains, froideur des extrémités, coloration marbrée de la peau, irrégularité du pouls, tendance à l'hypotension.

De plus, un tiers des enfants qui ont eu la maladie peuvent développer ultérieurement une malformation cardiaque..

Approche diagnostique

En plus d'un examen physique, d'une anamnèse et d'un prélèvement sanguin, ce qui suit est prescrit:

  • électromyographie;
  • tomodensitométrie;
  • électroencéphalographie;
  • imagerie par résonance magnétique.

Tout cela contribuera à l'identification des foyers pathologiques dans le cerveau, à l'évaluation de la fonction musculaire, à l'identification des marqueurs de l'infection streptococcique et de la protéine C-réactive.

Thérapie: objectifs, méthodes

La base du traitement est la lutte contre l'infection, à savoir le streptocoque hémolytique du groupe A. Dans ce cas, l'utilisation d'antibiotiques de la série pénicilline et céphalosporine est prescrite.

Afin de réduire le processus inflammatoire dans les reins, des anti-inflammatoires du groupe NVPS sont prescrits.

La maladie étant caractérisée par des troubles psycho-émotionnels, des sédatifs et des tranquillisants sont prescrits sans faute. Si nécessaire, des antipsychotiques sont utilisés. Médicaments souvent prescrits pour améliorer le fonctionnement du cerveau, ainsi que des vitamines B.

Dans la période aiguë, le repos au lit est recommandé. À ce stade, il est important de créer les conditions appropriées, sans ou avec une exposition minimale aux irritants - cela s'applique à la fois à la lumière et au son. La nutrition de l'enfant doit être équilibrée et enrichie.

Quelle est la prévision?

Avec un traitement rapide, le pronostic est positif, la maladie se termine par une guérison. Cependant, la survenue de rechutes n'est pas exclue. Les exacerbations de la maladie peuvent être causées par une angine répétée ou un processus rhumatismal.

Après une maladie, l'asthénie peut persister pendant une période assez longue. Les principales complications de la pathologie comprennent les maladies cardiaques, l'insuffisance aortique, la sténose mitrale.

La maladie n'est pas mortelle et, avec un traitement approprié, ne constitue pas une menace pour la vie du patient. Une issue fatale est possible en cas de défaillance brutale du fonctionnement du CVS, incompatible avec la vie.

Actions préventives

Pour prévenir le développement d'une pathologie, il est recommandé de traiter correctement et en temps opportun les infections streptococciques et les rhumatismes.

En outre, il est nécessaire de veiller au bon développement physique de l'enfant, à une nutrition rationnelle, à un traitement anti-rechute, au renforcement du système immunitaire et à l'élimination des foyers d'infection chroniques..

Chorée - ses causes, ses conséquences et son traitement

La chorée est un ensemble de symptômes dans lesquels une personne fait involontairement des mouvements irréguliers, brusques et sans but d'intensité variable. Ils sont appelés hyperkinésie. Les mouvements chaotiques sont le plus souvent observés dans les membres, mais peuvent être présents dans le cou, le tronc ou les muscles du visage.

Les personnes atteintes de chorée prononcée, dans les cas graves, sont incapables de parler, sont incapables d'exécuter les fonctions de base ou sont incapables de bouger. La particularité de ce syndrome est qu'il disparaît pendant le sommeil et se manifeste pendant l'état de veille d'une personne..

  • Causes de la maladie
    • Diagnostic de la chorée
    • Types de chorée
  • Complications et conséquences de la chorée, traitement

Causes de la maladie

La chorée peut être causée par diverses raisons. Maladie héréditaire - Chorée de Huntington. Il s'agit d'une maladie qui affecte le système nerveux, qui se caractérise par une augmentation progressive de l'hyperkinésie et s'accompagne de troubles en développement dans la sphère mentale..

Ce trouble génétique, dans la plupart des cas, survient chez les adultes de plus de 25 ans. Une cause fréquente de chorée est la maladie héréditaire de Wilson-Konovalov, dans laquelle le cuivre s'accumule dans la cornée des yeux et du foie.

Paralysie cérébrale. La chorée est souvent associée à une maladie telle que la paralysie cérébrale. Cette anomalie se manifeste à un âge précoce. Maladies infectieuses ou virales. Par exemple, la chorée peut survenir chez les personnes qui ont eu un mal de gorge sévère causé par le streptocoque.

Prendre certains médicaments. L'apparition de la maladie peut être provoquée par l'utilisation de médicaments antiparkinsoniens, d'antipsychotiques et d'autres médicaments. Si, immédiatement après l'apparition des premiers symptômes, les médicaments sont annulés, la maladie disparaît le plus souvent.

En cas d'utilisation prolongée de médicaments, la chorée se développe en une forme chronique. La maladie peut également être causée par une surutilisation de médicaments anti-nauséeux.

Maladies associées aux vaisseaux du cerveau et du cœur. La chorée peut être causée par une inflammation vasculaire (vascularite) ou une maladie coronarienne. Souvent, dans ce cas, l'hyperkinésie affecte les membres d'un côté du corps. Les mouvements peuvent être d'une telle ampleur qu'ils conduisent à une diminution importante du poids corporel du patient..

Troubles du système hormonal et grave diminution de l'immunité. Maladies auto-immunes. La chorée peut être causée par le lupus érythémateux. Et aussi la maladie se manifeste dans certaines tumeurs malignes..

Dans les cas où une femme a eu une petite chorée, la grossesse peut donner une impulsion à la manifestation de la maladie. Souvent, lorsque les symptômes de la maladie apparaissent au cours du premier trimestre, la grossesse doit être interrompue.

Diagnostic de la chorée

  • Examen par un neurologue. Il est nécessaire d'évaluer les mouvements chaotiques disponibles, la présence de grimace, faire attention à la présence d'une hyperkinésie lente, se manifestant par un tonus musculaire, une faiblesse des membres, une flexion ondulante des bras avec une petite amplitude.
  • La présence de symptômes supplémentaires, tels que des modifications de la cornée des yeux et du foie. Avec certains types de maladies, des troubles mentaux et une dégradation intellectuelle sont notés.
  • Modifications des paramètres de laboratoire. Un test sanguin montre une inflammation, une augmentation du nombre de globules blancs (leucocytes) et peut révéler le développement d'une infection streptococcique, qui dans certains cas est la cause de la maladie. Et aussi l'équilibre du cuivre dans le corps change et une diminution de la protéine céruloplasmine, qui est responsable de son transport.
  • Perturbations dans la composition et l'activité du cerveau. Pour diagnostiquer les violations, diverses études sont menées: imagerie par résonance calculée et magnétique, électroencéphalographie. Avec leur aide, diverses zones du cerveau sont examinées..

Lors du diagnostic de la maladie, il est nécessaire de clarifier certains aspects: quels médicaments le patient prenait, s'il a récemment souffert d'une amygdalite aiguë, quelles maladies neurologiques ou psychologiques ses proches ont souffert.

Types de chorée

Les types les plus courants de la maladie:

  1. Chorée de Huntington. Le développement progressif et lent de la maladie ne permet pas de la déterminer à un stade précoce. Une personne atteinte de cette maladie est observée: secousses de la tête, tremblements sévères des doigts, mouvements corporels involontaires. La parole et la démarche changent, la démence apparaît. La détection en temps opportun de l'apparition de la maladie est d'une grande importance, dans laquelle il est possible d'obtenir sa rémission stable..
  2. Chorée. La maladie est plus fréquente chez les filles d'âge scolaire, mais elle peut également survenir chez les adultes. La chorée survient à la suite d'une amygdalite et d'une maladie cardiaque antérieures. La maladie se manifeste par des symptômes tels que des mouvements chaotiques, une diminution du tonus musculaire. Dans les cas graves, la fonction respiratoire est altérée. La maladie, dans l'enfance, est beaucoup plus difficile à porter que chez les adultes.
  3. Chorée pendant la grossesse. Cela se produit lorsqu'une femme, enfant, a déjà eu cette maladie. La manifestation la plus probable de la maladie chez les femmes enceintes de leur premier enfant.

Complications et conséquences de la chorée, traitement

Dans le cas d'un traitement chirurgical, la conséquence est la destruction de la partie du cerveau - le thalamus. Avec sa destruction incomplète, il est possible d'obtenir une diminution de la gravité de l'hyperkinésie.

Avec un degré sévère de chorée, peut-être un épuisement physique, l'incapacité à effectuer des actions simples: marcher, être en position assise. Dans le cas des grimaces, c'est la difficulté à reproduire les sons.

Le traitement de la chorée est différent, en fonction de facteurs tels que la cause de la maladie, l'âge et l'état du patient..

  • L'utilisation de médicaments qui réduisent l'hyperkinésie. Ces médicaments comprennent les antipsychotiques et les tranquillisants. Le plus souvent, les médecins prescrivent de l'halopéridol, un antipsychotique à large spectre.
  • Arrêt de l'utilisation de médicaments contre les nausées. En plus de réduire la posologie ou la durée du traitement avec des médicaments pour le traitement des troubles mentaux.
  • Avec la nature infectieuse de la maladie, un traitement antibactérien ou antiviral est prescrit.
  • En cas de maladies vasculaires, un traitement avec des médicaments hormonaux est effectué.
  • Exposition chirurgicale aux noyaux ventrolatéraux du thalamus.
  • Maintenir une tension artérielle stable, si nécessaire, prendre des médicaments pour la normaliser.

Dans la plupart des cas, il n'est pas possible de guérir complètement la maladie, cependant, avec l'aide d'un schéma de traitement correctement conçu, il est possible d'obtenir sa rémission stable..